Hoàng thể là tuyến nội tiết kiểu gì năm 2024
Vô kinh nguyên phát là sự suy giảm của kinh nguyệt xảy ra ở tuổi 15 ở bệnh nhân có tăng trưởng bình thường và các đặc điểm sinh dục thứ phát. Tuy nhiên, không có kinh nguyệt và không có bất kỳ hiện tượng phát triển vú nào ở tuổi 13 cần phải nhanh chóng đánh giá tình trạng vô kinh nguyên phát. Show
Thông thường, vùng dưới đồi tiết ra hormone phóng thích gonadotropin (GnRH). GnRH kích thích tuyến yên sản xuất gonadotropin (hormone kích thích nang trứng [FSH] và hormone tạo hoàng thể [LH] – xem hình ), được giải phóng vào máu. Gonadotropin kích thích buồng trứng sản sinh estrogen (chủ yếu là estradiol), các androgen (chủ yếu là testosterone) và progesterone. Những hormone này tác dụng như sau:
Chu kỳ kinh nguyệt bình thườngHình này cho thấy những thay đổi theo chu kỳ theo lý tưởng hóa của gonadotropin tuyến yên, estradiol (E2), progesterone (P) và nội mạc tử cung trong chu kỳ kinh nguyệt bình thường. Khi một phần của hệ thống này gặp trục trặc, rối loạn chức năng rụng trứng sẽ xảy ra; chu kỳ sản sinh estrogen do gonadotropin kích thích và thay đổi nội mạc tử cung theo chu kỳ bị gián đoạn, dẫn đến không phóng noãn và kinh nguyệt có thể không xảy ra. Rối loạn chức năng phóng noãn là nguyên nhân phổ biến nhất của vô kinh, đặc biệt là vô kinh thứ phát. Tuy nhiên, vô kinh có thể xảy ra khi sự phóng noãn bình thường, xảy ra khi bất thường giải phẫu bộ phận sinh dục (ví dụ dị tật bẩm sinh gây tắc nghẽn dòng chảy, dính buồng tử cung [hội chứng Asherman]) ngăn không cho dòng chảy kinh nguyệt bình thường bất chấp kích thích nội tiết bình thường. Vô kinh có thể được phân loại dựa trên một số tiêu chí khác nhau, như
Rối loạn sinh dục và dị tật đường sinh dục bẩm sinh gây vô kinh nguyên phát. Vô kinh thứ phát có thể do các bất thường về giải phẫu đường sinh dục mắc phải gây cản trở chức năng kinh nguyệt hoặc cản trở dòng chảy kinh nguyệt. Vô kinh nguyên phát hoặc thứ phát có thể do rối loạn nội tiết. Rối loạn sinh dục do bất thường di truyền hoặc bất thường nhiễm sắc thể (có thể gây suy buồng trứng nguyên phát) bao gồm
Nguyên nhân do giải phẫu của vô kinh bao gồm
Nguyên nhân nội tiết phổ biến bao gồm
Thuốc tránh thai chỉ chứa progestin thường gây vô kinh. Thuốc tránh thai phối hợp estrogen/progestin có thể gây vô kinh nếu thuốc này được sử dụng liên tục (không dùng thuốc giả dược hoặc không dùng thuốc vài tuần một lần) hoặc trong một thời gian dài (nếu nội mạc tử cung bị teo). Các nguyên nhân nội tiết khác là rối loạn thụ thể hoặc rối loạn enzym (ví dụ: hội chứng không nhạy cảm hoàn toàn với androgen, thiếu hụt 5-alpha-reductase).
Trục cơ quan đích của hệ thần kinh trung ương-dưới đồi-tuyến yên-bộ phận sinh dụcCác hormone buồng trứng có tác động trực tiếp và gián tiếp lên các mô khác (ví dụ xương, da, cơ). FSH \= hormone kích thích nang trứng; GnRH \= hormone phóng thích gonadotropin; LH \= hormone hoàng thể hoá. Vô kinh cũng có thể xảy ra nếu bệnh nhân có những bất thường ảnh hưởng đến chức năng kinh nguyệt hoặc cản trở dòng chảy của kinh nguyệt. Nhiều bệnh nhân mắc các bệnh này có chức năng nội tiết sinh sản bình thường và có thể có chu kỳ kinh nguyệt có rụng trứng.
Tắc nghẽn bất thường gây vô kinh nguyên phát và thường đi kèm với chức năng nội tiết tố bình thường. Sự tắc nghẽn như vậy có thể dẫn đến
Vì chức năng buồng trứng bình thường nên các cơ quan sinh dục ngoài và các đặc điểm tình dục thứ phát khác phát triển bình thường. Một số rối loạn bẩm sinh (ví dụ, những bệnh kèm theo dị tật âm đạo hay bất sản âm đạo hoặc vách âm đạo) cũng gây ra các chứng tiểu tiện và các rối loạn về khung chậu. Một số bất thường mắc phải về giải phẫu, chẳng hạn như sẹo nội mạc tử cung sau khi đặt dụng cụ tử cung (hội chứng Asherman), gây vô kinh thứ phát do rụng trứng.
Các bé gái được đánh giá vô kinh nguyên phát nếu không có kinh nguyệt và đạt một trong các mốc sau:
Các bé gái và phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ nên được đánh giá về tình trạng vô kinh thứ phát nếu trước đó họ có kinh nguyệt và có
Các câu hỏi về các triệu chứng hoặc yếu tố liên quan bao gồm
Đối với thanh thiếu niên và một số bệnh nhân trẻ tuổi, nên bao gồm các câu hỏi về sự phát triển của tuổi dậy thì:
Thăm khám toàn thân nên bao gồm các triệu chứng gợi ý về nguyên nhân có thể gây ra, bao gồm những biểu hiện sau: Tiền sử y khoa cần lưu ý đến những yếu tố nguy cơ sau:
Tiền sử dùng thuốc cần phải bao gồm các câu hỏi cụ thể về các loại thuốc hiện tại hoặc trước đây dùng, chẳng hạn như sau:
Các bác sĩ lâm sàng nên lưu ý các sinh hiệu và tính toán chỉ số khối cơ thể (BMI). Khám vùng chậu được thực hiện để kiểm tra mức độ phì đại của tử cung (có thể là do mang thai hoặc khối u), buồng trứng và âm vật (âm vật to). Khám khung chậu cũng giúp xác định xem có thiếu hụt estrogen hay không. Ở phụ nữ trong độ tuổi sinh sản, sự hiện diện của chất nhầy cổ tử cung với chất nhầy spinnbarkeit (chất lượng dai, giống như sợi dây) thường cho thấy đủ lượng estrogen; niêm mạc âm đạo mỏng, nhợt nhạt, không có vảy và pH \> 6,0 chứng tỏ thiếu hụt estrogen. Ở bé gái hoặc một số phụ nữ trẻ, khám có thể phát hiện các bất thường về giải phẫu của cơ quan sinh dục (ví dụ: màng trinh không lỗ, vách ngăn âm đạo, bất sản âm đạo, bất sản cổ tử cung hoặc bất sản tử cung). Màng trinh căng phồng có thể do tích kinh nguyệt âm đạo, gợi ý tắc nghẽn đường sinh dục. Khám tổng quát tập trung vào bằng chứng nam hóa, bao gồm rậm lông Rậm lông và nhiều lông Rậm lông là sự tăng trưởng quá mức dày và đen của lông tóc ở phụ nữ trên những vị trí điển hình trong tăng trưởng lông tóc ở nam giới (ví dụ ria mép, râu, ngực trung tâm, vai, bụng dưới, lưng... đọc thêm Các bác sĩ lâm sàng nên kiểm tra tình trạng hạ thân nhiệt, nhịp tim chậm, hạ huyết áp và giảm mỡ dưới da, những dấu hiệu gợi ý chứng chán ăn tâm thần Chán ăn tâm thần Chán ăn tâm thần được đặc trưng bởi sự theo đuổi không ngừng một cách cực đoan về hình thể mỏng manh, nỗi sợ hãi về bị béo phì, hình ảnh cơ thể bị méo mó, và hạn chế ăn vào so với nhu cầu, dẫn... đọc thêm và tình trạng mòn răng, tổn thương vòm miệng, giảm phản xạ ọe của miệng, xuất huyết dưới kết mạc và những thay đổi khó thấy ở bàn tay kèm theo vết chai trên mu bàn tay (do nôn thường xuyên), gợi ý chứng ăn vô độ Ăn vô độ tâm thần Ăn vô độ tâm thần được đặc trưng bởi các giai đoạn cuồng ăn lặp đi lặp lại, theo sau là một số hành vi bù trừ như tự đào thải thức ăn (tự gây ra nôn ói, thuốc nhuận tràng hoặc thuốc lợi tiểu)... đọc thêm . Những dấu hiệu sau đây cần quan tâm đặc biệt ở những bệnh nhân vô kinh:
Trong vô kinh nguyên phát, sự hiện diện của các đặc điểm tình dục thứ phát bình thường phản ánh chức năng nội tiết bình thường; vô kinh phóng noãn và thường do tắc nghẽn đường sinh dục bẩm sinh. Vô kinh nguyên phát kèm theo các đặc điểm sinh dục thứ phát bất thường thường do rối loạn chức năng rụng trứng (ví dụ: do rối loạn di truyền). Trong vô kinh thứ phát, các dấu hiệu lâm sàng đôi khi gợi ý một cơ chế:
Tiền sử và khám sức khoẻ giúp kiểm tra trực tiếp. Nếu bệnh nhân bị vô kinh nguyên phát và các đặc điểm sinh dục thứ phát bình thường thì nên bắt đầu siêu âm vùng chậu để phát hiện tắc nghẽn đường sinh dục bẩm sinh. Có thể cần chụp MRI nếu xác định được các bất thường. Cần phải xét nghiệm thử thai, ngay cả trước khi bắt đầu lần hành kinh đầu tiên, nếu có khả năng là quá trình rụng trứng đã bắt đầu. Không nên loại trừ khả năng mang thai dựa trên tiền sử tình dục hoặc tiền sử kinh nguyệt. Tiểu đơn vị beta của gonadotropin màng đệm ở người cần phải được đo bằng xét nghiệm nước tiểu hoặc xét nghiệm huyết thanh có độ nhạy cao. Kết quả xét nghiệm nước tiểu thường chính xác vài ngày trước khi mất kinh và thường sớm nhất là vài ngày sau khi thụ thai. Một số xét nghiệm không kê đơn (OTC) kém nhạy và kém chính xác hơn. Đánh giá vô kinh nguyên phát [a][a] Giá trị bình thường là
Mặc dù các giá trị này là bình thường, phạm vi bình thường có thể khác nhau giữa các phòng xét nghiệm. Prolactin 50–100 ng/mL được coi là tăng nhẹ và thường là do sử dụng thuốc. Prolactin > 100 ng/mL được coi là cao và có nhiều khả năng là do khối u. [b] Một số bác sĩ lâm sàng đo nồng độ LH khi nồng độ FSH hoặc nồng độ FSH nghi ngờ. [c] Nếu bệnh nhân vô kinh nguyên phát và các đặc điểm sinh dục thứ phát bình thường, nên bắt đầu xét nghiệm bằng khám vùng chậu và siêu âm để kiểm tra tắc nghẽn đường sinh dục bẩm sinh. [d] Hạn chế sự phát triển thể chất và dậy có thể xảy ra. [e] Chẩn đoán có thể bao gồm suy chức năng vùng dưới đồi gây không rụng trứng mạn tính và các rối loạn di truyền (ví dụ, thiếu hormone giải phóng gonadotropin bẩm sinh, hội chứng Prader-Willi). [f] Các chẩn đoán có thể bao gồm hội chứng Cushing, androgens ngoại sinh, bệnh thượng thận bẩm sinh nam hóa và hội chứng buồng trứng đa nang. [g] Có thể chẩn đoán bao gồm hội chứng Turner và các rối loạn đặc trưng của nhiễm sắc thể Y. [h] Lông mu có thể thưa thớt. DHEAS = dehydroepiandrosterone sulfate; FSH = hormone kích thích nang trứng; LH = hormone lutein hóa. Đánh giá vô kinh thứ phát** Các giá trị bình thường là
Mặc dù các giá trị này là bình thường, phạm vi bình thường có thể khác nhau giữa các phòng xét nghiệm. Prolactin 50-100 ng/mL được coi là tăng nhẹ và thường do tác dụng phụ của thuốc. Prolactin > 100 ng/mL được coi là cao và có nhiều khả năng là do khối u. †Một số bác sĩ lâm sàng đồng thời đo nồng độ FSH và LH. ‡ Các bác sĩ lâm sàng nên kiểm tra sự hiện diện của nhiễm sắc thể Y và hội chứng nhiễm sắc thể X dễ gãy (tiền đột biến của gen FMR1). DHEAS = dehydroepiandrosterone sulfate; FSH = hormone kích thích nang trứng; LH = hormone lutein hóa; PCOS = hội chứng buồng trứng đa nang; TSH = hormone kích thích tuyến giáp. Các xét nghiệm máu bổ sung thường được thực hiện (để loại trừ các nguyên nhân cụ thể) bao gồm
Vô kinh với nồng độ hormone kích thích nang trứng (FSH) cao (hypergonadotropic hypogonadism) gợi ý rối loạn chức năng buồng trứng. Vô kinh với nồng độ FSH thấp (giảm năng tuyến sinh dục thiểu năng sinh dục) gợi ý rối loạn chức năng vùng dưới đồi hoặc rối loạn chức năng tuyến yên. Nồng độ testosterone hoặc DHEAS tăng nhẹ gợi ý PCOS, nhưng nồng độ có thể tăng ở phụ nữ bị rối loạn chức năng vùng dưới đồi hoặc rối loạn chức năng tuyến yên và đôi khi bình thường ở phụ nữ rậm lông mắc PCOS. Nguyên nhân của tăng nồng độ đôi khi có thể được xác định bằng cách đo nồng độ LH huyết thanh. Trong hội chứng buồng trứng đa nang, nồng độ LH huyết thanh thường tăng lên, làm tăng tỉ số LH trên FSH. Nếu bệnh nhân bị vô kinh thứ phát với nồng độ prolactin và FSH bình thường, chức năng tuyến giáp bình thường và không có nam hóa, có thể dùng thử progestin để đánh giá tình trạng estrogen. Nếu nồng độ estrogen đủ, một liệu trình progestin sẽ kích thích chảy máu do cai sau khi ngừng progestin (thử thách progestin; còn được gọi là nghiệm pháp cai progestin). Nghiệm pháp thử nghiệm progestin bắt đầu bằng cách cho medroxyprogesterone 5 đến 10 mg đường uống x 1 lần/ngày hoặc một loại progestogen khác trong 7 đến 10 ngày. Sau liều cuối cùng,
Nghiệm pháp thử nghiệm estrogen/progestin được thực hiện bằng cách cho uống một loại estrogen (ví dụ: estrogen liên hợp của ngựa 1,25 mg, estradiol 2 mg) mỗi ngày một lần trong 21 ngày, sau đó là medroxyprogesterone 10 mg uống mỗi ngày một lần hoặc một loại progestogen khác trong 7 đến 10 ngày. Sau liều progestin cuối cùng, nếu không có ra máu, bệnh nhân có thể bị tổn thương nội mạc tử cung (ví dụ: hội chứng Asherman) hoặc tắc nghẽn đường ra (ví dụ: hẹp cổ tử cung). Tuy nhiên, ra máu có thể không xảy ra ở những bệnh nhân không có những bất thường này vì tử cung không nhạy cảm với estrogen do sử dụng thuốc tránh thai estrogen/progestin kéo dài hoặc rối loạn nội tiết hiếm gặp (hội chứng không nhạy cảm với estrogen, kháng estrogen). Do đó, thử nghiệm sử dụng estrogen và progestin có thể được lặp lại để xác nhận. Do thử nghiệm này mất nhiều tuần và kết quả có thể không chính xác, chẩn đoán một số rối loạn nghiêm trọng có thể bị trì hoãn đáng kể; do đó, chụp MRI não nên được xem xét thực hiện trước hoặc trong quá trình thử nghiệm nếu nghi ngờ có tổn thương khác ở tuyến yên hoặc tổn thương khác ở não.
Điều trị theo hướng trực tiếp vào rối loạn cơ bản; với cách điều trị như vậy, thỉnh thoảng bệnh nhân vẫn có kinh nguyệt. Một số bất thường cản trở đường ra của bộ phận sinh dục có thể được phục hồi bằng phẫu thuật. Nếu có một nhiễm sắc thể Y, thì nên làm phẫu thuật cắt buồng trứng hai bên vì nguy cơ ung thư tế bào mầm của buồng trứng tăng. Các vấn đề phổ biến liên quan đến vô kinh cũng có thể cần điều trị, bao gồm
Nếu bệnh nhân bị tiết sữa, hãy kiểm tra các tình trạng gây tăng prolactin máu (ví dụ: rối loạn chức năng tuyến yên, sử dụng một số loại thuốc). |